第800章 免疫性血小板减少性紫癜

“抱歉，刚刚在看病历，手机静音了。”

陆晨刚刚太过专注，倒是忘记了陆莹的老同学今天会来找自己\/

此刻看到人，这才想了起来。

“陆副院长，是我们来早了。”

面对陆晨，夫妻俩自然是非常的客气，连忙将手中的病历和之前的检查影像给拿了出来。

毕竟夫妻俩也知道，陆院士的时间，是非常宝贵的。

“嗜铬细胞瘤？”

陆晨看了一眼影像，第一眼就看出了嗜铬细胞瘤。

“瘤子不小，四五公分了，液化坏死的区域也不小。”

“是，陆副院长，关键还是血液上的问题。”

“血液？”

“我婆婆的血小板只有10。”

“10？再生障碍性贫血吗？”

“这个，我们看了很久，可是一直没有办法，吃过很多激素的药。”

“效果呢？”

“一直没能上的去。”

“以前的病例有吗？”

这的确是挺让人头疼的一件事，现在已经确诊了嗜铬细胞瘤。

可血小板这么低的情况下，想要手术，危险太大了。

一般情况下，造血功能衰竭性疾病不少。

由于t淋巴细胞攻击了人体的造血干细胞，导致造血干细胞功能受损。

这才会出现外周血三系减少的情况，这样一来，患者的出现血小板会变得特别低。

只不过现在的话，白血病已经可以排除了。

在没有治疗的情况下，患者也不可能生存50多年。

除非是医学奇迹。

可如果是骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病。

这是陆晨想到的第二个可能。

由于患者的白血病细胞在骨髓内大量增殖，导致正常造血功能受到抑制。

这种情况也会造成血小板特别低。

不过，在陆晨看来，似乎可能性也不大。

还有一种可能性也不小。

就是患者本身由于产生了针对血小板的自身抗体。

对外周血中的血小板过度破坏，导致外周血中血小板数量特别低的情况。

不过，但凡是着这种情况，在服用了激素药品之后，血小板是可以稳定上升的。

虽然不能长时间保持原样，但也不至于只有一万多的水平。

“老大，会不会是造血和高风险向白血病转化的特点，也会表现出外周血中血小板特别低的情况？”

“呵呵。。”

陆晨无奈地看了吴浩一眼，这种时候，你还是不要开口的好，自己都感觉丢人呐。

各项检查，白细胞偏低，血小板持续降低至10x109\/L。

凝血过程是一系列的酶促反应过程，每个凝血因子都被前一个因子激活，结果生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。

你告诉我是白血病转化？

你这医学院是白读了吗？

“老大。。”

吴浩表示，自己完全听不懂。

不过，陆晨似乎现在也没有心情给吴浩“科普”。

“患者之前经历过那些治疗？”

嗜铬细胞瘤的手术，原本就比其他的肿瘤更容易出血。

嗜铬细胞瘤的血供本身就非常的丰富。

一旦手术中出血，血小板根本就跟不上。

“陆副院长，我婆婆在10年前拿掉了脾脏。”

“拿脾？就因为血小板的原因？”

“是。”

陆晨：(ˉ▽ˉ；)...

当时拿脾，是有些过度治疗了。

患者血小板数量严重的减少，也不一定做切脾治疗，因为不同的疾病需要不同的治疗方法。

如果血小板低是由于再生障碍性贫血引起的，首要的办法就是输注血小板和口服环孢素、康力龙治疗。

当然，如果激素干预没有效果的情况下，才会做出拿脾这样的考虑。

可是，从患者治疗后的效果来看，当时明显是错误的一个选择。

在陆晨看来，只有一种情况血小板低需要切脾治疗。

就是免疫性血小板减少性紫癜患者，如果激素治疗效果无效或者患者不能耐受，需要切脾治疗，一般切除脾脏以后，治疗效果有效率在75%左右。

原发免疫性血小板减少症在药物应用存在禁忌或药物无效时，脾脏切除是其二线治疗的第3推荐。

可问题是，这也不是百分百的。

“所以当时怀疑的是免疫性血小板减少性紫癜？”

免疫性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病。

对于患者来说，疾病和免疫因素、血管因素、脾脏因素、遗传因素有关，治疗方案为脾切除。

如果是这样的问题，那的确是比较麻烦的情况。

可问题是，患者在切掉了脾脏之后，并没有恢复血小板的量。

只能说，在十年前的切脾治疗中，并没有获得治疗的成功。

“陆副院长，一开始的时候，我婆婆的血小板还是恢复了正常水平的，不过之后每天都在往下掉。”

“血液学特点是外周血中血小板减少，血小板表面结合有抗血小板抗体，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍。”

“陆副院长，那这手术的话，咱们能不能做？”

“这样，我让吴浩先带你们去血液科咨询一下。”

“这。。好吧。”

说实话，对于血液病能否治好这个问题，夫妻俩是不抱希望的。

有时候，有些病症并不是当今医学可以解决的。

吴浩很快把夫妻俩带到了血液科，在听到这是陆副院长指定的之后，血液科的主任亲自出面接待。

“说实话，情况并不乐观。”

血液科主任在看过了患者的病例之后，也是一脸的无奈。

该用的治疗方法都试过了。

血小板减少的直接原因是血小板破坏增加。

即血小板存活时间显着缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

这也是免疫系统的问题。

“目前倒是有1000多元的自费药可以尝试一下，算是目前阶段最好的，如果经济条件允许的话，可以试一试。”

“主任，这个自费药我们试过了，效果不太好。”

“这。。”

说实话，连这个药都不能逆转效果的话，血液科主任目前也没有更好的办法。

毕竟有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例。

这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍的关系。

这方面的治疗研究，在国内也相对比较落后。