第756章 罕见的肾上腺皮质癌

“医生，你的意思是，我父亲患了肾上腺皮质癌？”

“经过检查，已经确诊了，我知道虽然一时之间很难接受，不过，现在要考虑的，是如何更好的治疗。”

姜医生把确诊的结果告诉给了患者的妻子和孩子。

这个结果很不幸，不过，能够检查出来，已经相当不容易了。

肾上腺皮质癌的隐秘性实在太强了.

一般情况下，很难被判断出来。

这一次如果不是陆晨的话，恐怕到现在都还没有搞清楚患者到底得了什么病。

“医生，什么是肾上腺皮质癌？”

“肾上腺皮质癌是一种罕见的高度侵袭性内分泌肿瘤，年发病率为1～2\/100万例，预后差，大多数患者5年生存率＜35%。”

这也是为什么，陆晨会说患者中彩的原因。

肾上腺皮质癌的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。

50%～79%的Acc具有内分泌功能，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征。

依照目前的医学研究，肾上腺皮质癌发病原因仍未被明确。

但近年来，越来越多的研究表明，基因突变及异常蛋白的表达与该病的进展密切相关。

“医生，我父亲还有救吗？”

“现在还要进一步诊断，不过唯一的好消息是，目前还算是及时，未见进一步的扩散，应该就是最好的消息。”

肾上腺皮质癌属于罕见的超级癌症。

就算是医生，对肾上腺皮质癌的了解也并不多。

正常情况下，肾上腺分布在肾脏上面，如同黄豆大小一般。

这也是属于内分泌器官，能分泌众多激素，帮助调控水盐代谢和应激反应。

但一旦发生癌变，治疗起来非常困难且愈后差。

“明明是分泌肾上腺素的器官，竟然会发生癌变，这是谁也无法料到的。”

姜医生从医这么多年以来，也是第一次遇到所谓的肾上腺皮质癌。

这种癌症的发病率比较低，而恶性程度高，预后状况不好，在早期也不容易确诊。

“通知一下实验室，一定要与嗜铬细胞瘤进行鉴别。”

两种肿瘤的情况完全不一样，却又有着高度相似。

可是一旦进行手术的话，如果搞错了，患者活着下手术台的机率微乎其微。

“好吧，陆副院长，我现在就通知实验室，不过，这名患者该怎么办？”

“先让肿瘤科收进病房，等检查之后看看能不能有机会进行手术。”

说实话，肾上腺皮质癌陆晨也是第一次遇到。

就算是在梅奥医疗中心，也没有遇到过类似的病例。

只能说，高志强是不幸的，同时也是幸运的。

至少目前已经能够确诊了，那么，后续的治疗也能及时跟上。

要不然的话。。

“给患者做糖皮质激素测试，24h-UFc，过夜-1 mg-地塞米松抑制试验、血浆Acth、血清皮质醇。”

“对了，性激素测试也要做，脱氢表雄酮、17β-雌二醇、17-羟孕酮、脱氧皮质酮。”

“好。”

“先留在观察室，明天办理入院。”

急诊可以走抢救通道，这种情况下，检测是第一位对的。

“陆副院长，那么患者现在该如何治疗？”

眼看现在患者的情况很不好，如果不及时治疗的话，恐怕撑不下去。

谁也没有想到，这种癌症竟然会来势汹汹，甚至不给众人反应的机会。

“用密妥坦，开始剂量2g\/天，如果患者血药浓度超过14～20 μg\/dl，改为4g\/天。”

“这个。。”

“怎么了？”

“我们医院没有密妥坦。”

密妥坦目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，诱导其变性坏死。

不过，密妥坦是欧洲最为推荐的药物，可是在国内的话，还没有被纳入医药目录。

密妥坦多为短暂的部分缓解，但偶有完全缓解长期生存者。

可对于患者目前的情况来说，完全可以发挥效果。

“没有？”

好吧，这一点，还真是自己疏忽了。

有的时候的确如此，国外的一些药物，还没有引进国内，一般的情况下，需要患者家属出国把药给“背”回来。

“那就依托泊甙和多柔比星，这两种药效果虽然差了一点，不过对患者目前的情况来说，有一定效果。”

陆晨指的依托泊甙和多柔比星，就是所谓的细胞毒药物Edp \/ m方案。

对于肾上腺皮质癌早期症状部分缓解率约50%。

在没有进行手术之前，也只能先尝试治疗。

总比这样等着患者死在病床上要好。

“目前患者已经出现了严重的意识障碍，必须要先控制住电解质紊乱的问题。”

“好的，我现在就让药房准备。”

对于陆副院长，王主任自然是百分百的信任。

说实话，王主任已经没有更好的办法了。

由于30％～85% 的Acc病人诊断时已有远处转移，其中大部分生存时间不超过1年。

而如果是手术切除的话，1～3期者5年生存率大约是30%。

只能说，肾上腺皮质癌一旦患上，就已经注定了悲剧。

及早发现，才是最好的治疗手段。

不过，按照现在的情况来看，患者虽然还没有发生远处转移的情况。

不过，实际上也已经拖了2个月的时间，现在到底发展到哪一步，还是一个未知数。

“还好，现在看来的话，患者出现症状在半年内确诊、肿瘤重量小于100g，对手术切除还是非常有利的。”

当然，这只是目前最为乐观的想法。

如果核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 \/ mIb1阳性指数超过4%、p53阳性。

那么，就算是手术了，其结果也很难改变。

“陆副院长，刚刚已经通知家属了。”

“嗯，告诉家属，一旦确诊，需要在第一时间进行手术，所以这段时间，家属一定要陪在患者身边，以便第一时间可以找得到人。”

“陆副院长放心，这一点，我们已经与患者沟通过了，患者的妻子和孩子将会轮流照顾，而且孩子也已经年满18岁。”

“知道了，有情况随时通知我。”